Hipospadias

"El éxito es un camino...No un destino".
Andrew Sevick


Muchos de los éxitos logrados en el presente...en el manejo quirúrgico y resultados de los pacientes que padecen de Hipospadias...Los debemos a todos aquellos "caminantes del pasado" y a quienes siguen caminando, quienes durante siglos a través de la historia, han hecho sus aportes a tan complejo problema.
Al hablar de la Historia del Hipospadia, tenemos que reconocer que sus inicios y trayectoria son tan antiguos como la Historia de la Medicina en sí. Siendo Galeno de orígen griego en el siglo II D.C, quien utilizó por primera vez ese término (haciendo referencia a una entidad de la cual el filósofo Aristóteles, había mencionado 300 años a.c) y definió que:
"...Se trataba de aquella condición en la que el glande del pene se curva hacia abajo...se acorta y el meato uretral se entierra debajo de él ".
De allí el orígen griego de la palabra que veremos en su definición. Desde entonces y cada vez que se hace una reseña historica del tema en sus 19 siglos de existencia...es para referirse a quienes en su trayectoria...han intentado buscar el método ideal para su corrección. Si buscamos una patología que "tenga mil y una" formas distintas de ser corregida, esa es el Hipospadia. Los números varían entre 200 y 300 según la serie.
La primera evidencia que se tiene de la descripción de una intervención quirúrgica de Hipospadia, pueda que se considere un tanto "descabellada" en los momentos actuales...pero fue la solución que en su momento le dieron Heliodoro y Antillus, dos prestigiosos cirujanos alejandrinos del siglo II d.c. Y consistía en "Amputar" la parte del pene que se encontraba distal a la abertura del meato existente, cauterizando con hierro candente la superficie sangrante. Será que ellos consideraban que esa parte del pene que no se "formó", resultaría inservible y debía ser retirada ?...Lo cierto es que durante esa época, las amputaciones de pene eran la moda y se les practicaba a aquellos esclavos-amantes de las "señoras del reino" como forma de castigo, por incitarlas ó dejarse incitar a la infidelidad.
5 siglos mas tarde, Pablo de Egina (625-690d.c) un médico bizantino, retomó la idea de la amputación, pero realizando un remodelaje del muñon para que adquiriera la forma de glande.
Fueron tan desalentadores los resultados de esa forma poco práctica de resolver el problema, que durante mas de 7 siglos...parece ser que nadie quería saber del tema... existe un vacio histórico al respecto. Y solo hasta el siglo XV-Lusitanius y XVI-Ambrosio Paré, en pleno auge del Renacimiento, intentan su reparación sin necesidad de sacrificar tejido alguno, mediante la inserción de una cánula de plata, a través del glande hasta el meato uretral. Con el objeto de lograr granulación y crecimiento de tejido alrededor de la misma y crear la porción de uretra faltante. Dicha cánula no se retiraba, hasta tanto el "neocanal" no se hubiese completado. Sin embargo, lo que parecía un método promisorio, no resistió el embate del tiempo. Pues la neouretra terminaba cerrandose luego de haber sido retirada la cánula. Dejando al paciente, bien con severas estenosis ó nuevamente hipospádico. En 1838, Dieffenbach, pensando quizas que el inconveniente se presentaba por el material usado...lo intentó puncionando el glande y tutorizando este con un tubo de vidrio...y los resultados seguian siendo los mismos, abandonandose pronto su uso. El mismo Dieffenbach,2 años antes, comunicó por primera vez la reparación de formas leves de hipospadias por simple sutura, previa escisión del borde uretral.
Primero de plata, luego de vidrio...y en 1842 Mettauer, sirviendose de un pequeño trocar creaba un tracto entre el extremo del glande y el meato hipospádico, para luego colocar...esta vez un tubo de goma que dejaba por 2 ó 3 semanas. Y una vez retirado éste...para evitar los fracasos de sus antecesores...dilataba el nuevo conducto con bujías varias veces al día. Sentando las bases y el concepto de la necesidad de hacerlo en post operados de hipospadia, mientras se completa el tiempo de cicatrización. (Las dilataciones uretrales ya eran usadas siglos atrás, en las estenosis adquiridas por diversa etiología). Concepto que entre muchos autores, aún permanece vigente.
John P. Mettauer, fue de los primeros en sugerir que: " El organo sea liberado mediante múltiples incisiones subcutáneas". Años mas tarde en 1861, Bouisson anotaba que la incisión debía realizarse en el punto de mayor curvatura. Fueron los inicios de la liberación de chordee y/o corrección de la curvatura del pene. Y que posteriormente complementaría un siglo mas tarde en 1965, Nesbitt. Y luego hace escasos 10 años en 1999, Ross M. Decter...le diera un giro ó solución al inconveniente de acortamiento del pene...que se presenta al usar la técnica de Nesbitt.-Descargar Articulo-.
Retomando el siglo XIX, vale la pena destacar que en sus finales, se plantearon y pusieron en práctica "Grandes Logros" que han sido la base de muchas de las técnicas quirúrgicas que se usan en la actualidad, pero aún sin llegar al punto de equilibrio deseado.
LOGROS Y APORTES DE FINALES DEL SIGLO XIX [+/-]
    1869:Carl Thiersch anunció que en los años 1857 y 58, había reparado la uretra de niños Epispadicos, tubulizando el plato uretral.Dandole los créditos de la técnica a su asistente August Brauser.Y publicandola años mas tarde. Tiersch C, Uber die Entestehungsweise und operative Behandlung der Epispadie.Arch Heilkunde,10:20, 1869 Describió ademas el colgajo prepucial "en ojal" para "tapar" la superficie ventral del pene. 1874:Duplay S...refuerza y hace algunas modificaciones a la técnica de Tiersch... Duplay S, De 1'Hypospadias perineo-escrotal et de son traitement chirurgical. Arch Gen Med.1:613:657, 1874 Logrando con esa publicación, unirse al grupo de "caminantes", tanto, que a partir de ese momento el hecho de utilizar el plato uretral para construir la uretra se le conoce como el principio de Tiersch-Duplay.Usado y modificado con resultados muy favorables, en la actual técnica de Snodgrass-T.I.P/1994. 1875:Wood J,publicó la que sería una de las técnicas de mayor aceptación y uso por los siguientes 100 años. Describió el uso de un colgajo de base meatal para construir la uretra. Wood J,New operation for the cure of hypospadias. Med Times Gaz.1:114,1875. Sin embargo, fueron Ombredam y Mathieu en 1932, quienes por separado...le dieron la popularidad que se merece. Siendo este último, quien dejó una huella en el camino. Mathieu P,Traitment en un temps de 1'hypospadias balanique et juxta-balanique. J Chir(Paris)39:491,1932. 1891:Rosemberg y Landerer utilizaron el tejido escrotal para construir la uretra en los casos de hipospadias severos. Pasos que fueron seguidos en el siguiente siglo por:Lebeuf-1936.Cecil-Cup-1951 y años mas tarde por el profesor Gil-Vernet y sus descendientes, dandole múltiples usos.-Descargar Articulo- 1896:Van Hook W.A,considerado entre muchos como el precursor de los colgajos prepuciales vascularizados, como método para realizar la uretroplastia ó para cubrir defectos en la zona ventral (corpoplastia). Van Hook W.A, A New operation for hypospadias. Am Surg.,23:378,1896. A partir de allí, han sido muchas las técnicas que utilizan ese principio, cambiando un poco, solo el sitio y la orientación del segmento de prepucio laterodorsal a utilizar. Cerrando el siglo XIX,Beck en 1897, propone la movilización y avance uretral,luego de la liberación y desinsercción de la misma,para tratar las hipospadias subcoronales. Conocido en la actualidad como G.U.P. Glandular Uretral Pulltrough.
NUESTRO SIGLO XX


/R.A.C.
El de Gardel... y de grandes avances de la ciencia...en donde se acortaron las distancias y el "destino" empezaba a verse bastante cerca. Durante el anterior, la uretroplastia se contentaba con dejar localizado el neomeato en las inmediaciones del glande. Quizás por ser el glande un tejido muy vascularizado...de fácil sangrado y el desconocimiento en esa época de métodos de isquemia temporal intraoperatorio.
El siglo XX se caracterizó por que el pene presentara una "apariencia mas normal", con una forma mas cónica e insistiendose en dejar el meato lo mas cercano al ápex. Iniciandose en firme aquellas técnicas complementarias que actuaban en la reconstrucción del glande y que permiten que este cubra y proteja la parte mas distal del la neouretra sin que se presenten estenosis de ese segmento.
LLEVANDO EL MEATO A LA PUNTA: GLANDULOPLASTIAS [+/-]
    Tunelizar 1917:Bevan, Se le atribuye el describir la "Tunelización del Glande", mediante un objeto romo,perforaba y creaba un canal en el espesor del glande. Para luego pasar por él, la uretra recién creada. Sus inconvenientes iniciales...estenosis. Método usado por Beck, 20 años antes, en su técnica. Bevan,A.D.:A New operation for hypospadias.(Citado por Duckett) J.A.M.A. 68,1032,1917. En esa misma publicación, Bevan explica su método para construir la uretra, revivido en 1965 por Mustarde y conocida como técnica de Bevan-Mustarde ó simplemente Mustarde. En 1981, Hendren, introdujo módificaciones para prevenir las estenosis. Resecando una "Pastilla" en el sitio de salida/neomeato,al usar la técnica de Belt-Fuquea. Hendren W.H.: The Belt-Fuquea for repair of hypospadias. Urol.Clin.North Am.,8:431-450-1981. Nombrada y usada por Duckett en sus publicaciones. Triangular 1961:Devin-Horton en su publicación conjunta de su técnica en 1 solo tiempo, incorporan y explican la forma de llevar el meato al ápex y evitar las estenosis."Triangulan" el glande y realizan una meatoplastia con colgajo evitando un cierre circunferencial del mismo. Conocido como el método de Triangulación Glandular ó "Flip-Flap". Devin,C.J.Jr;Horton, C.E.:A one-stage hypospadias repair. J.Urol,85,166,1961 Y sus modificaciones en 1981: Wacksman,J:Modification of the one-stage flip-flap procedure to repair distal penile hypospadias.Urol.Clin.North Am.,8:527-530,1981. Divisiones Simples y Complejas A lo largo del siglo XX se han descrito múltiples formas de realizar la glanduloplastia. Desde la simple bipartición del glande, con ó sin resección de una pastilla para crear un lecho a la uretra y así al arropar la misma, no la comprima.Hasta Incisiones y plastias Y-V, como la descrita por el Prof. Ahmed Hadidi-2004- en su diseño modificado del Mathieu. Imágenes esquemáticas de Glanduloplástias
Acortando los tiempos...
En épocas anteriores en los casos severos,se necesitaban 2,3 y ... hasta mas intervenciones para lograr los objetivos. Solo hasta el año 1900, cuando Rusell describe el primer método de reparación de hipospadia en 1 solo tiempo, y que publica en el BMJ.,2:1432,1900, con el título de: Operation for severe hypospadias. El realizó una variante de la Técnica de Duplay, logrando en un solo acto operatorio: rectificar el pene, contruir la uretra y llevar un meato hasta la punta...tunelizando la última porción de uretra entre los tejidos del glande. Sin embargo, dejó una derivación "perineal" para lograr mantener secos los tejidos recien operados y en un segundo tiempo...la cierra y sustituye por una Cistostomía Suprapúbica... "uniendo" la uretra nativa con la que él había construido. Como se venian dando las cosas hasta ese momento y a la luz de los hechos, se considera que "todo lo construyó en un solo tiempo".-[1]-. Pero sus pasos no fueron seguidos de inmediato...a pesar de los grandes beneficios que ello genera. Desde entonces y hasta ahora, las técnicas quirúrgicas en 1 solo tiempo, han tenido seguidores "por épocas" y retrocesos temporales en el "camino".
Entendiendo las "Curvas", sus causas y como tratarlas...
Desde que Mettauer-1842-, Boisson-1861- y Duplay en 1874 hablaron de la incurvación del pene y su tratamiento, realizando "solo incisiones" para corregirla y enderezarlo...Se tenía el concepto de que esta, era solamente causada por hipoplasia fibrótica del cuerpo esponjoso que se encontraba distal al meato hipospádico. Posteriormente en estudios mas profundos y conocedores de la fisio-embriologia moderna, pudimos entender mejor, que existen otros elementos implicados. Y que la famosa cuerda, no era la única responsable de tener atrapado y prisionero al pene hacia delante, y que no bastaba solo con "liberarla".
Aprendimos que al realizar la ortoplastia ó desincurvación del pene, no bastaba con realizar solo incisiones del tejido fibrótico, sino que es necesario la resección completa de todos los elementos fibrosos existentes, que reposan sobre los cuerpos cavernosos de la zona ventral.
Como también aprendimos... que una vez resecada la "placa"...si existía, y lograr evidenciar la persistencia del problema, su orígen era secundario a una detención del desarrollo embrionario normal, que llevaba a una desigualdad en el crecimiento entre la porción ventral y dorsal del pene. Con lo cual, había que actuar en otras latitudes.
DE QUIEN Y QUE...HEMOS APRENDIDO A ENTENDER Y TRATAR LA INCURVACION DEL PENE [+/-]
    Nos enseñaron a entenderlas... Kaplan,G.W.;Lamm,D.L.:Embryogenesis of chordee.J.Urol.,114:769,1975. Kaplan,G.W.;Brock,W.: The etiology of chordee. Urol. Clin.North Am., 8:383-387,1981. De seguro que muchos, antes lo sabían... pero nunca lo habían mencionado. Y es el hecho, que muchas incurvaciones tienen un origen "cutáneo": King,L.R:Cutaneos chordee and its implications in hypospadias. Clin.Urol.North Am.,8:397-402,1981. Que en las incurvaciones en ausencia de hipospadia, la gravedad del defecto depende del desarrollo de los tejidos vecinos a la uretra. Devine,C.J.Jr.;Horton,C.E.: Chordee without hypospadias. J.Urol,110,264,1973. A conocer realmente su grado de incurvación usando un test de erección artificial intraoperatorio,mediante la inyección intracavernosa de suero fisiológico.Repetible e indicador intraoperatorio de que el problema se ha resuelto ó no: Gittes,R.F.;McLaughlin,A.P.:Injection technique to induce penile erection. Urology,4:473-475,1974. En la actualidad es el método utilizado, sin embargo algunos autores proponen usar prostaglandinas(PGE1) a cambio del suero fisiológico. 8 años después se comunica...que esa erección intraoperatoria se podía mantener usando un torniquete en la base del pene. Ossadon,F.;Ransley P.G.:Lasso torniquet for artificial erection in hypospadia. Urology 19:656,1982. Método que en la actualidad se utiliza adicionalmente para mantener isquemia transitoria de la zona operatoria y minimizar el sangrado. Y 9 años mas tarde...a graduar su gravedad...antes de la cirugía,usando el test de autoretrato en erección espontanea ó de Kelami. Kelami,A.:Urology 21-628-29,1983. Nos enseñaron a tratarlas... Indudablemente que cuando hablamos de como corregir una incurvación que persiste una vez resecada por completo "la cuerda"...todas las miradas, casi siempre enfocan a Nesbit. Nesbit,R.M.:Congenital curvature of the phallus:report of three cases with description of corrective operation. J.Urol. 93:230-232,1965. Nesbit, R.M. : Operation for correction of distal penile ventral curvature with and without hypospadias. J.Urol.,97:720-722,1967. Sin embargo, muchas de esas miradas lo han hecho desde un angulo distinto dandole un matiz "un poco" diferente a lo que fue en su orígen,sin perder su tonalidad. Saalfeld en 1973 y que en 1990 Yachia la popularizó y dio su nombre, Serrate en 1989, RuizCastañe en 1993, Baskin en 1996, Decter en el 66...Upf...en el 99 con su "giro" denominado Split and Roll y muchas otras técnicas publicadas que veremos al profundizar el tema. Pero cuando los hechos ocurren lejos,muchas veces no alcanzamos a verlos ó no tenemos referencias muy claras de los mismos, pues en el siglo XIX, Syng Paysick al parecer usaba una plicatura dorsal de la albugínea similar a los descritas en el XX. Lo curioso de todo esto es que si analizamos la cronología de las publicaciones veremos que Nesbit, diseñó, uso y publicó su técnica en 1965 sin el uso de erección artificial ó ya existia y no había sido publicada?.
Buscando tejidos "No Vecinos", para construir una uretra...
El uso de "Colgajos Libres No Vascularizados", a sido motivo de discusión a través de los tiempos. Si bien, Nove-Josserand en 1897, lo empleó por primera vez, no fue sino hasta mediados del siglo XX, cuando se impulsó su uso. En sus comienzos, era utilizado como método de primera intención. Pero dado que el "injerto" para que funcione como una verdadera uretra, tiene que revascularizarse, el porcentaje de éxitos cuando era usado de primera linea no fue muy alentador. Sobre todo en sus inicios, cuando se tomaron tejidos como la piel, venas y arterias...que no estaban acostumbrados a tratar y resistir el contacto con la orina...ni mucho menos durante el periodo de cicatrización. La situación mejoró al empezar a utilizar "Tejidos Mucosos" mas afines...Mucosa Vesical u Oral. Mejores resultados se obtienen al ser usados en un primer tiempo como "Parche Ventral" y en un segundo tiempo...tubulizarlo, cuando se este seguro de que se ha revascularizado el injerto. En la actualidad se reserva su uso para aquellos casos ya operados y que han fallado, en donde no existe "tejido vecino" disponible. Como también en aquellas técnicas en 2 tiempos antes mencionada.
ALGUNOS DE LOS QUE PROMULGARON LOS COLGAJOS LIBRES EN EL SIGLO XX [+/-]
    Colgajos Cutáneos McIndoe en 1937 Young y Benjamin en 1948 Young Y Benjamin en 1949 Havens en 1954 Hinderer en 1968 Colgajos Vasculares Tachot en 1960(Por verificar Bibliografía) Curvelier en 1962(Por Verificar Bibliografía) Colgajos Mucosos Memmelar en 1947,describe el uso de mucosa vesical como injerto libre tubulizado para la corrección de hipospadias.Como método de primera intención. Marshall y Spellman en 1955, publican su experiencia con el injerto de mucosa vesical.Seducidos por el hecho de contar con un tejido carente de pelos, sin reacción al contacto con la orina y de una gran capacidad plástica. Humby en 1941, pionero en el uso de mucosa oral.Aunque sus uso en el campo de la cirugía plastica tiene una historia de mas de 100 años. Mirabett Hippolito en 1964. Modificación de la técnica de MacIndoe para el tratamiento de los hipospadias. Tesis Doctoral-Valencia-España. Burger en 1992 Bracka en 1995 Baskin y Duckett en 1995
Recogiendo la "cosecha" de otros arboles...en el camino.
Si algo caracterizó y diferenció al siglo 20, de los anteriores en asunto de hipospadias, fue la mejoría notable en los resultados obtenidos. Producto de los avances que se generaron en forma paralela en otros campos de la ciencia y que se fueron incorporarando al manejo integral de estos pacientes. Avances en el campo de la óptica, medicamentos, instrumental, material de suturas y una lista bastante larga tanto de insumos como de conocimientos en el cuidado pre y postoperatorio.
Un arsenal que indudablemente ha contribuido en los resultados y en el perfeccionamiento de la cirugía del hipospadia.
2, 3 ó mas caminos diferentes...con un mismo propósito.
En toda la historia de la humanidad y en todos los campos en donde acciona el hombre, siempre han existido y existirán divergencia de criterios u opiniones. Formas distintas de hacer las cosas, pero muchas veces consiguiendose iguales objetivos. Muchos de ellos tan similares en calidad, que no encontramos argumentos valederos para afirmar ó negar, que unas sean mejores que otras. Si comparamos opiniones ó métodos a elegir, enfrentando la gravedad/grado del hipospadia y la decisión de corregirla en 1 ó 2 tiempos; La respuesta histórica no se hace esperar al elegir 1 tiempo en las formas leves y moderadas. El tema en discusión sería como hacerlo:
  EN HIPOSPADIAS LEVES/MODERADAS:UN CAMINO SIN ESCALAS [+/-]
    En las formas leves existen 2 corrientes que han hecho historia: 1-Movilización uretral.-G.U.P.-Glandular Uretral Pulltrough. Beck-1898-.Belman-1977-.Waterhouse-1981-.Koff-1981-. Consistía basicamente en liberar el meato y la uretra con su cuerpo esponjoso hasta el angulo pene-escrotal,para luego "estirar/avanzar" la uretra y pasandola por un tunel glandular...fijarla en la punta del glande. Desde su descripción por Beck hasta 1981, era la técnica de elección para corregir casos Leves (Glandular y Coronal con uretras "moviles"). 2-Meatal Advancement and Glandular Plasty Incorporate-M.A.G.P.I.-. Su creador en 1981, J.W.Ducket.Creemos que basado en los princios de Dieffembach en 1836-38. Desde entonces se popularizó su uso en las formas Glandulares y con algunas modificaciones en las coronales. Tanto ha sido su aceptación, que si bien en épocas pasadas muchos caminantes preferían la abstención quirúrgica en las formas leves,en la actual...dada su facildad,sencillez y buenos resultados,existen muy pocos que no se animen a caminar. En las formas moderadas el panorama historico es como sigue: A-Uso combinado del Plato Uretral y Colgajos Vascularizados: Siguiendo los pasos de Wood-1875-... La huella en el camino con este método la dejó Mathieu. Técnica de Mathieu-M.E.B.A.F.-Meatal Based Vascularzed Flap.1932. Acompañandola y estimulando su uso a lo largo del camino... Hoffman-1973-.Kim y Hendren-1981-.Gonzalez y Col-1983-.Devine-1983-. Esta técnica usa un rectángulo de la piel ventral vascularizada, proximal a la base del meato,y sin movilizar este último,levanta y afronta el colgajo suturandolo al plato incidido lateralmente en su continuidad.Tenía 2 limitantes:La incapacidad de poder desincurvar el pene por el uso del plato y uretras de diametro reducido en los platos poco profundos.La primera espero 33 años para ser solucionada por Nesbit. Y la segunda mas de 50 años para ser solucionada incorporandole parte de la Tec. Snodgrass(TIP). A pesar de ello, ha resistido el embate del tiempo. Cuando la piel ventral a utilizar era "Muy Delgada" e inadecuada para sus uso.Hodgson-1970-, inicialmente y luego Duckett-1981-...en lugar de usar el colajo de base meatal, se idearon utilizar la mucosa interna del prepucio dorsal vascularizado y afrontarla con el plato intacto(formando:cara ventral y dorsal de la uretra respectivamente). Hodgson con un colgajo tallado longuitudinalmente y traspuesto a manera de ojal. Y Duckett lo incide en forma horizontal y traslada lateralmente hasta afrontarlo y suturarlo al plato.-Colgajo en Isla-.A mediados de los 80 y a partir de allí en publicaciones sucesivas, aparece en el escenario, T.Koyanagi...con su técnica para las hipospadias distales. Y con un diseño muy "oriental", usando un colgajo parameatal "sesgado" e incorporandolo al plato intacto, como parte de la uretra. La cual llamó OUPF-II (One-stage Urethroplasty with Parameatal Foreskin Flap). B-Usando Colgajos mucocutáneoa Vascularizados: Fieles seguidores del principio de Van Hook-1896-...Obviando el uso del plato y resecando la cuerda para desincurvar el pene...Bevan en 1917 y mas tarde Mustarde en 1965 usan la misma "tira de piel" vascularizada de base meatal, pero tubulizandola y pasandola por un tunel transglandular. Muy seguramente por un lado, el hecho de no utilizar el plato como parte de la uretra...y por el otro,el desconocimiento de tener que resecar una "pastilla" en el glande(Hendren-1981-)... su diametro resultaría mucho menor,saltando los inconvenientes y motivos para llevarla al olvido. Usando el tejido lateral ó dorsal redundante encontramos...A Hodgson nuevamente, esta vez sin utilizar el plato y tubulizando su colgajo vertical de la zona dorsal-Hodgson-III-. Y a Duckett nuevamente, quien de igual forma, no utiliza el plato como en su método anterior e igualmente que Hodgson,tubuliza su colgajo horizontal ó transversal de la mucosa prepucial del dorso. Bien sea solo ó acompañado-Doble Faz.1984-. Muchisimas variantes de estas 2 técnicas han sido pubicadas, entre ellas cabe destacar la de -Asopa-. Con el merito y desconocimiento de muchos...en haber antecedido en el tiempo a las mencionadas. C-Uso exclusivo del Plato Uretral: Aplicando el principio de Thiersh-Duplay-1869,74- en un solo tiempo...Warren T. Snodgrass-1994.T.I.P.:Tubulización e Incisión de la Placa Uretral. De descripción reciente y uso extensivo, promete ser una de las técnicas que se perpetuarán en el tiempo. El uso de colgajos libres de multiples orígenes, suturados al plato en 1 solo tiempo ha sido otra alternativa de las tantas usadas.
Punto álgido de grandes debates y diferencias, lo representan las formas severas con incurvación "manifiesta" e incluso aspecto feminoide.Aquí, la historia entra en polémica y se discuten tanto los tiempos como las formas:
  HIPOSPADIAS SEVERAS:UNOS SE HAN DETENIDO EN EL CAMINO...OTROS NO [+/-]
    En los casos severos en donde el "trayecto de uretra" a construir es demasiado largo...Muchos caminantes han optado por "recorrer el camino en etapas ó trayectos": En 2 tiempos... Técnica de Belt-Fuqua, ideada por Belt en 1955 y popularizada despues que Fuqua publicara en 1971 y en 1973 sus resultados.En su primer tiempo, una vez liberada la cuerda,realiza una transposición de tejido dorso-ventral de igual manera que en la técnica del ojal.Para en un segundo tiempo,utilizar ese tejido para construir la uretra al mejor estilo "Mustarde". Hendren en 1981,publica una de las mayores series de casos de que se tiene conocimiento, con el uso de este método. Ocuparon un titular en su momento y fueron abandonadas en el tiempo, técnicas como la de Dennis Brownne-1949-, Lebeuf-Cecil-Culp y tantas otras...ya mencionadas. En la actualidad y caminando en los primeros lugares, ha tomado fuerza y aceptación en incurvaciones severas y ausencia de placa utilizable...la técnica de Bracka. En donde en un primer tiempo,retira los restos fibrosos ventrales que causan la incurvación y los sustituye por un injerto libre de mucosa oral...construyendo así, una placa. Para luego en un segundo tiempo, valerse del pricipio de Snodgrass y tubulizar la placa...en uretra y darle solución al problema. Sin detenerse y en 1 tiempo... Ademas de la técnica de Duckett, ya mencionada y que profundizaremos en el apartado respectivo, Existen 2 técnicas muy similares en lo que se refiere al uso de Colgajos Pediculados Parameatales. La primera de ellas, descrita por Koyanagi-OUPF-IV, en donde aprovecha 2 colgajos parameatales prolongados hasta la zona dorsal y pasandolos con su pediculo a la zona ventral los une y tubuliza para construir la uretra. La segunda, de manos de A.Hadidi en el 2003, quien usa 1 solo colgajo parameatal lateral, lo tubuliza y rota para llevarlo de uretra a la linea media. Ambas...evitan el uso de anastomosis T-T usada por Duckett. Y Descrita en 1994, queremos hacer hincapié en la técnica de Snodgrass, que si bien, no hay dudas de sus buenos resultados en los casos leves y moderados. Genera algunas inquietudes en los severos, por su "incapacidad relativa" de manejar el tema de la cuerda. Sin embargo, este tópico y sus soluciones serán tratados en la sección de Técnicas Quirúrgicas. La historia aquí, ha llegado a un punto en donde 2 autores: W.Snodgrass y A.Bracka, verdaderos "prisioneros de su profesión" y que en apariencia y a luz de los hechos dan soluciones "distintas en el tiempo"...pero caminan "juntos" en pro de un mismo propósito...liberarse y liberarnos del problema.
SIGLO XXI...UN NUEVO TRECHO POR RECORRER...
Si damos una mira a todo lo dicho hasta aquí, y vemos como muchos conceptos, principios e incluso técnicas completas "van y se regresan en el tiempo"...dandonos la sensación que durante estos 19 siglos de historia, estuviesemos "caminando en circulos", no siendo así. Es solamente, que nos ha tocado recorrer un camino "lleno de curvas" y que cada uno de sus actores ó caminantes a puesto su grano de arena y cemento firme para enderesarlas y lograr construir el resto del camino.
! Hemos Avanzado !...pero aún falta.
Las lineas actuales de investigación intentan darle un vuelco al asunto. Por un lado los estudios se centran en la Ingeniería Tisular y cultivo de tejidos homólogos, con algunos éxitos publicados -*-. Profundizando en el tema encontramos al grupo de Boston, liderado por el Doctor Atala y al grupo de la Fundació Puigvert en Barcelona, liderado por el Doctor Jose Maria Garat.-*-.
Y por el otro lado con un Enfoque molecular y endocrinológico, basados en los llamados Disruptores Endocrinos-*-, como además en sus causas genéticas...para de esa manera... manipulando las mismas, lograr prevenir y erradicar las hipospadias...cual vacunación y no tener que lidiar con tan complejo tema.
OTRAS REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS [+/-]
Si bien la posición del meato es lo que caracteriza y define al Hipospadia, generalmente va asociado de otras malformaciones en el pene.
El Prepucio (piel que cubre el glande), en condiciones normales,lo rodea de manera uniforme y circular. En la mayoría de las hipospadias, este está ausente en la zona ventral y redundante en la zona dorsal a manera de Capuchón. Aunque existe la variante denominada Hipospadia Oculta ó con prepucio íntegro. Su cantidad ó longitud es de vital importancia a la hora de realizar la cirugia reconstructiva.
Un tercer elemento se encuentra presente en algunas ocaciones es el Chordé ó Cuerda, que segun algunos autores, representa la parte fibrosa y atrésica de la uretra que debió formarse. Esta cuerda se extiende y se hace presente en mayor ó menor grado, según los casos...desde el sitio en donde se localizó el meato hacia la punta en toda la zona ventral. Y actua como una verdadera "cuerda", incurvando y torciendo el pene hacia delante. Haciendose mas notoria durante la erección. En algunas ocaciones, no existe una cuerda ó restos fibróticos como tal...y el defecto se debe a una malformación de los cuerpos cavernosos en sí. Otro detalle a tener en cuenta al momento de la cirugía.
Existe otra variante ó forma de presentación, que algunos autores en sus primeras publicaciones le llamaron "Hipospadia sin Hipospadia". En la actualidad se le conoce como 1-Cuerda sin Hipospadia ó 2-Uretra Corta y/o Hipoplásica, y aunque en ella el meato está localizado en el apéx y la uretra se formó hasta el final...su longuitud es menor en comparación con la del pene que recorre ó carece de elasticidad suficiente, por lo tanto, durante la erección "Tracciona" e incurva el pene hacia delante. Descargar Artículo 1 - Descargar Artículo 2
Una 4ta caracteristica, presente en algunas ocaciones es la rotación del pene sobre su eje vertical. Generamente es hacia la izquierda. Rotación que puede atribuirse a adherencias anómalas de las envolturas del pene a su cuerpo ó hipoplasia segmentaria de los cuerpos cavernosos (cuerpo del pene), durante su formación.
En resumen son 4 los elementos a tener en cuenta
    1-Posición del Meato Urinario y su Amplitud. 2-Cantidad del Prepucio Dorsal Existente. 3-Grado de Incurvación del Pene y su Origen. 4-Grado de Rotación del Pene sobre su eje vertical.
Existe un 5to elemento agregado en forma ocacional y que hace mas difícil y complejo el manejo de estos pacientes, dado que "Transforma" y desfigura la anatomia de los genitales, es la denominada Transposición Pene-Escrotal...presentada en forma incompleta o completa
Cuando veamos los Tipos de Hipospadia y/o sus formas de presentación y Tratamiento, profundizaremos más en cada uno de los detalles y componentes de esta malformación que se considera doble, dado que afecta el Sistema Urinario (uretra) y al Sistema Genital (pene).
En mi opinión,en Urología Pediátrica no hay hipospadia que sea "idéntica" a otra;cada una tiene un "sello" que las diferencia.
Existe un grupo de autores, que prefieren definir el hipospadia como: "La incompleta virilización del Tubérculo Genital que causa un deficiente desarrollo de aquellos tejidos que forman la zona ventral del pene".Dandole más relevancia a la hipoplasia de los cuerpos esponjosos, que a la posición del meato en sí.-***-
FACTORES ETIOLÓGICOS
La pregunta más frecuente que se hacen los padres de niños afectos de Hipospadia es: " Por que mi hijo presenta este problema y que lo causó ? "
Las diferentes teorias que intentan dar explicación a este interrogante, coinciden en que no hay un factor único desencadenante. Y de hecho tiene un origen MULTIFACTORIAL.
Si bien es cierto, que en los momentos actuales no existe terapia específica alguna para su prevención; El conocer más acerca de los elementos implicados en su aparición, sentaría las bases futuras de la misma.
En terminos generales encontramos factores Endógenos ó de Base Genética y Exógenos ó de Base Medio Ambiental; En estos últimos se incluyen los llamados Disruptores Endocrinos. Considerados como aquellas sustancias tóxicas que se encuentran en el medio ambiente y algunos alimentos...y que de una u otra manera influyen en forma negativa en la formación de los genitales, durante el primer trimestre del embarazo. Etapa crucial en la diferenciación sexual.
Alteraciones hormonales ó de sus receptores, ocurrida durante las primeras 12 semanas de gestación, son factores de riesgo que influyen en su aparición. -Descargar Artículo-.
No estamos muy lejos de conseguirlo...
En los inicios de la ultrasonografía convencional, nos teniamos que conformar con conocer solo el sexo del futuro bebe. Sin poder conocer de cerca mas detalles de sus genitales. En la actualidad con el advenimiento de las imagenes en 3 y 4D...Podemos definir con exactitud si existen anómalias, apreciando la integridad del prepucio...y con un poco de paciencia y espera...ver el momento de la micción e intuir la posición del meato por su punto de partida, la calidad y dirección del chorro. En pocas palabras...diagnosticar el hipospadia prenatalmente.
Una vez hecho el diagnostico y conocidas las causas (No todos los casos tienen el mismo orígen)...Solo resta buscar la forma de iniciar un tratamiento precoz intrautero que ayude a completar la formación de la uretra, evitando así, un recien nacido hipospadico.
Prevenir es mejor que Curar ó Lamentar...
Tener identificada la población que por condiciones genéticas(Familiares Afectos), hábitos alimenticios ó dada su profesión, estén en exposición permanente a disruptores endocrinos... sería de suma importancia para disminuir, hasta lograr desaparecer, una patología que con los años a incrementado su frecuencia.-Descargar Artículo-.
Pero las cosas nunca son tan fáciles como parecen...dado que los disruptores endocrinos , Fitoestrógenos ó Xenoestrógenos como también se les conoce (Por su afinidad y capacidad de simular, potenciar ó alterar las funciones normales de los estrógenos), se encuentran en infinidades de objetos que usamos a diario, como vasos plásticos, envolturas ó forros de alambres...etc (la lista es larga). Como ademas en pequeñas cantidades de alimentos de nuestra dieta diaria.
Y como si fuera poco...su influencia y acción no esta limitada a la exposición que suceda en momentos inmediatamente previos ó durante el embarazo...pues tienen la capacidad de alojarse y depositarse durante muchisimos años en el tejido graso...y liberarse para ejercer su acción en época futura.
Disminución del estímulo ANDROGENICO sobre los genitales indiferenciados en un feto XY, entre la semanas 7 y 14 de la gestación, conllevan a diversos grados de feminización de los mismos. Y que dependerán  del momento y de la magnitud del déficit.
Durante este período de masculinización y formación de la URETRA PENEANA, un déficit androgénico...bien sea por disminución de los niveles, fallo en los receptores o influencias externas de los llamados Disruptores Endocrinos...detiene el avance, repliegue y fusión en la linea media de los PLIEGUES URETRALES responsables de la formación de la uretra masculina.

DIAGNOSTICO Y ASPECTOS CLINICOS
El diagnóstico de Hipospadias se realiza en los varones al momento de nacer, con la simple inspección de los genitales,durante el Examen Físico inicial. En las niñas suele pasar desapercibido y solo en ocasiones se diagnostican tras repetidos episodios de I.V.U o cuando por algún motivo se hace necesario realizar un cateterismo uretral. Durante el examen, es de suma importancia resaltar y anotar una serie de Características Clínicas que nos servirán para clasificar la gravedad del proceso...y serán la base para definir el momento y la técnica quirúrgica más apropiada para su corrección.
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Características Clínicas en el Examen Físico...
de los Pacientes con Hipospadias
No basta con apreciar, definir y clasificar la posición del meato uretral al hacer el diagnóstico de Hipospadias; pues su manejo inicial y ulterior modalidad de tratamiento no dependerán solo de ello, si no de un buen numero de factores asociados. Y que van, desde la edad en el momento del diagnóstico... hasta las diferentes modalidades de presentación, expresadas en las Características Clínicas de los Genitales del paciente afecto.
Generalmente la Posición del Meato es quien marca la pauta e indica la gravedad de la lesión. Sin embargo, es de igual importancia la Amplitud del mismo; Ya que en ocasiones, un orificio uretral puntiforme y estrecho, puede ser causa de obstrucción infravesical y de sus  consecuencias en el tracto urinario superior. En estos casos y dependiendo de la edad del paciente, esta plenamente justificada realizar una meatotomía de ampliación previa a la cirugía de corrección definitiva. Esta situación se intuye por la simple experiencia en la observación y se corrobora al levantar suavemente la piel ventral circundante o valorando el grosor del chorro urinario...pregunta obligada a los padres. Evitándose calibraciones uretrales incómodas y molestas al paciente.
La ZONA VENTRAL del cuerpo del pene que va desde el meato hipospádico hasta el ápex debe ser objeto de especial atención. Allí podremos apreciar: Bien sea los restos fibróticos de lo que algunos llaman la "uretra frustra" y que actúan como una verdadera cuerda...generando la famosa INCURVACION ventral del pene. O un tejido de aspecto más sano, color rosado pálido y de diferente amplitud según el caso...el PLATO URETRAL. Una u Otra condición, será motivo de conductas diferentes durante el tratamiento. En el interrogatorio se debe indagar por la existencia de curvatura peneana en la erecciones espontaneas. Lo cierto y estadísticamente significativo es que entre mas próximo a las bolsas escrotales se encuentre el meato, mayor será la presencia de cuerda e incurvación. Aunque en algunas situaciones no encontramos ante un plato uretral aceptable y sin cuerda aparente, asociado a algún grado de incurvación; Que bien podrían ser secundarias a hipoplasias o anomalías en el desarrollo de los cuerpos cavernosos que constituyen el cuerpo del pene.
Tanto la verdadera posición del meato, como la presencia de cuerda e incurvación...son situaciones que se definen en el acto operatorio en si; Ya que algunas falsas incurvaciones son el resultado de adherencias cutáneas . Pero durante el examen físico se puede intuir mucho de lo mismo.
Otro detalle a valorar durante la exploración es comprobar el desarrollo del cuerpo esponjoso periuretral. Cierto grado de hipolasia, acompaña en ocasiones al extremo distal de una uretra en apariencia bien formada y que no servirá para nada al intentar darle continuidad durante la cirugía.
Es el momento del examen de valorar el TAMAÑO DEL PENE y pensar, dependiendo de la complejidad y grado de hipospadias, como también de las características asociadas...En una ambigüedad sexual y la necesidad de estudios complementarios o la conveniencia de tratamiento hormonal previo con miras al quirúrgico ulterior.
Detallar el tamaño y las características del PREPUCIO DORSAL Redundante...Si se está pensando en recurrir a técnicas de colgajos pediculados para realizar la uretroplastia, utilizar el Dartos subyacente  para cubrir la neouretra a modo de "parche" y evitar las temidas fístulas o simplemente avanzarlo para cubrir el defecto ventral de piel resultante en aquellos casos severos. No olvidarnos de la existencia de los llamados HIPOSPADIAS OCULTOS con Prepucio Integro, que si bien la mayoría de ellos no genera ningún tipo de problemas estéticos o funcionales...No dejan de ser un tema inquietante en algunos padres.
La ROTACION del pene sobre su propio eje, que generalmente se sucede hacia la izquierda y la TRANSPOSICION PENE-ESCROTAL..leves, moderadas o severas; son 2 situaciones que se presentan por lo general en los casos severos o proximales, como también de forma aislada en ausencia de Hipospadias. Profundizaremos en ellas al hablar del tratamiento.
Interrogatorio durante el examen y como parte de la Historia Clínica [+/-]:
    1-Antecedentes Familiares: Edad de los padres, lugar que ocupa entre los hermanos y si algún miembro de la familia la padece. 2-Antecedentes Obstetricos: Administración de Farmacos, enfermedades y tratamientos Hormonales en el 1er Trimestre del embarazo. Como el uso frecuente por parte de la madre de Tintes para el cabello e historia de contacto reciente o antigua con campos de fumigación. 3-Antecedentes personales: Historia de I.V.U o sintomas relacionados a las vias urinarias. Como las preguntas obligadas de caracteristicas de las erecciones, chorro micional...grosor y dirección.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS: En términos generales, la mayoría de los pacientes con Hipospadias, solo ameritan los exámenes pre-quirúrgicos habituales. Solo en aquellos casos severos en donde por la apariencia de los genitales se sospeche ambigüedad sexual o malformaciones asociadas, esta plenamente justificado una Cromatina Sexual ( Corpusculos de Barr en saliva) inicialmente y/o Cariotipo.
Ante la sospecha de malformaciones Urológicas o Extra-Urológicas, se ordenarán los estudios según sea el caso.
En uno de los apartados de Temas de Urología Pediátrica encontraremos una base de datos para el manejo de Historias Clínicas personalizada con los detalles a tener en cuenta en la exploración física de los pacientes con Hipospadias.
Contenido pestaña 5
Nature-4V es una nueva técnica quirúrgica para la corrección de Hipospadias Severos. Su diseño y ejecución, pretender imitar y seguir los pasos embriológicos que no se dieron durante la formación de la uretra. Avanzando, Afrontando y Tubulizando 2 hemicolgajos en sentido Dorso-Latero-Ventral. Y así, de una manera más fisiológica y natural, lograr los objetivos. Su diseño permite realizarla en 1 o 2 tiempos, dependiendo de las necesidades y preferencias de cirujano.
Quienes nos acompañan Ahora...
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  • GRADOS DE HIPOSPADIAS

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  • CARACTERISTICAS ASOCIADAS-I

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  • CARACTERISTICAS ASOCIADAS-II

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  • HABLAN LOS EXPERTOS...

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  • ...POR EDITAR...

    ... EN EDICION ...
BIENVENIDOS
...a la Galeria de imagenes y videos en Hipospadias de uropediatra-online.Esta introducción es temporal y será sustituida muy pronto por enlaces a nuevo contenido multimedia.Gracias por visitarnos y esperamos disfruten del contenido actual a su izquierda.
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CONSENTIMIENTO INFORMADO
FRASES PARA RECORDAR...
/Dr(s):Eduardo Bedrossian y Rubén Fernández
¬El consentimiento informado es un proceso de comunicación entre el profesional de la salud y el usuario, que culmina con la autorización o no de una intervención clínica específica.
¬Existen bases legales y éticas para el consentimiento informado.
¬El consentimiento es un derecho del paciente; proporcionar la información es un deber del médico.
¬La información y la comprensión son las únicas herramientas decisivas para dar el consentimiento.
¬La información debe especificar los riesgos de un procedimiento en orden de su frecuencia y gravedad; no debe ser la síntesis de un tratado de patología.
¬La información debe adecuarse a las condiciones particulares de cada paciente, familiares o representantes.
¬En el desarrollo de una atención médica pueden requerirse nuevos y sucesivos consentimientos.
¬El usuario tiene derecho a revocar su consentimiento en cualquier etapa del desarrollo de la relación clínica, sin que ello conlleve al detrimento en la calidad de su atención en salud.
¬El consentimiento puede otorgarse después de contar con varios días de reflexión.
¬El consentimiento es una parte sustantiva de la atención médica y no un mero acto administrativo a cargo de personal no médico.
¬El responsable del consentimiento informado es el profesional de la salud directamente comprometido con la atención del paciente.
¬La mejor prueba del acto del consentimiento es lo escrito y firmado en la historia clínica.
¬El consentimiento no es válido cuando por el estado de salud o la acción de medicamentos, el paciente no está en condiciones de elaborar un juicio crítico; en estos casos, es importante el consentimiento de sus familiares o responsables.
¬En el caso de incapaces declarados por ley (menores de edad, discapacitados mentales, etcétera) es necesario contar con el consentimiento de sus familiares o responsables.
¬Las autopsias, salvo las ordenadas legalmente, deben ser consentidas; la autorización o negativa debe registrarse en la historia clínica, que constituye la prueba documental por excelencia.
¬La ausencia del consentimiento debilita la defensa profesional en los juicios.
¬El consentimiento no es una dispensa de culpa. No sirve para eludir la responsabilidad profesional.
¬Es importante detallar en la Historia Clínica qué circunstancias obligaron a omitir el consentimiento.
¬La atención médica actual, fraccionada, sucesiva y múltiple, requiere de la organización institucional del deber de informar y advertir.
"Dada la distancia científica que por lo general existe entre el médico y el enfermo, lo mínimo que se le puede exigir a aquel es que anticipadamente informe al paciente sobre los riesgos que corre con la operación o tratamiento, o las secuelas que quedarán, con la debida prudencia, sin minimizar los resultados pero sin alarmar al enfermo en tal forma que desalentaría el tratamiento; es un equilibrio entre la discreción y la información que sólo debe apuntar a la respuesta inteligente de quien busca mejorar la salud, superar una enfermedad o mitigar el dolor. Es la existencia como libertad"
"Para valorar la madurez de un menor no hay estándares ni pruebas validadas y, dicho sea de paso, es un tema muy cuestionable, ya que existen una parte no despreciable de adultos, entre los que incluso podría estar el profesional sanitario...y que nunca llegan a esa madurez".

La Historia Clínica y el Consentimiento Informado ( CI ) se consideran como la mejor evidencia escrita que sustenta todo aquello relacionado con cualquier acto médico; Y son parte del piso jurídico de aquellos casos en donde por una u otra razón existe inconformidad en los resultados del mismo.
Hasta hace una década el CI era un documento "único y genérico"utilizado para autorizar todo tipo de actuación de orden médico...Clínico o Quirúrgico y que en el caso de los menores de edad era firmado por sus padres, tutores o representantes legales en forma de CI-Sustitutivo. Sin embargo, una serie de situaciones de diferente orden han influido para generar cambios en ese modelo o paradigma con siglos de existencia. Uno de los motivos de esos cambios a sido producto del "inconformismo sexual" de algunos pacientes adultos, a quienes en base a los conocimientos científicos del momento, durante su infancia y con el consentimiento de sus padres se les practicó re-asignación de sexo por diversos motivos ajenos a la voluntad humana. Si bien en su mayoría, se trata de casos de Inter-Sexualidad, Sexo Ambiguo o Desordenes del Desarrollo Sexual en sus diferentes formas de presentación y que han sentado jurisprudencia, convirtiéndose en punta de lanza para esos cambios...No deja de asombrarnos casos que por alguna razón no fueron diagnosticados en forma apropiada durante el periodo neonatal y que tienen relación con el diagnostico de Hipospadias:
Caso No 1
Recién Nacido con Falo-Clítoris y meato uretral en su base, labio-escrotos poco desarrollados y gónadas no palpables. Y a quien por razones socio-económicas y del sistema de salud, no se les realizó estudios de ninguna clase en su momento. Dada la apariencia fenotípica se le asignó (sin ser operado), registró y crió en sus primeros años en un ROL FEMENINO. A la edad de 4 años es remitida a Endocrinología Pediátrica, realizandose los estudios pertinentes; Los cuales evidenciaron que se trataba de un Varón 46XY con Hipospadias Severa, testículos intra-abdominales insinuados en anillo inguinal profundo y respuesta tópica positiva a la testosterona. Los padres solicitaron re-asignación de sexo.
Caso No 2
Paciente de 1 año de edad, nombrado y criado en un ROL MASCULINO, remitido a Urología Pediátrica para corrección de Testículos No Descendidos e Hipospadias Pene-Escrotal. Al ser estudiado se revela un paciente FEMENINO 46XX con Hiperplasia Supra-Renal Congénita sin perdida salina, genitales internos femeninos completos y externos consistentes en un pene bien desarrollado con apariencia de Hipospadias Pene-Escrotal y Labio Escrotos bífidos. Igual que en el caso anterior, los padres solicitaron re-asignación al sexo correspondiente.
En estos casos, aparentemente opuestos pero con varias circunstancias en común...
1- Ser menores de edad y sin suficiente madurez o capacidad de decidir aspectos tan importantes como su sexualidad futura, en una etapa en donde apenas están iniciando el reconocimiento de su genitalidad.
2- Un diagnostico común en el tiempo de Hipospadias.
3-La no concordancia de su Sexo Genético con su apariencia Fenotípica.
4- Y que ninguno de los 2 y mucho menos sus médicos tratantes, sabrán cuales serán sus tendencias en asunto de "conformismo sexual", situación a la que en los últimos años se le llama SEXO SOCIAL.
...Quien o quienes tendrán la última palabra en la asignación física de su sexo ???.
Como se trata de una URGENCIA SOCIAL y NO MÉDICA que ponga en riesgo la vida e integridad física del paciente en caso de no tomarse una decisión inmediata...En estos casos, como en otros similares, existen múltiples sentencias en donde aclaran acerca de la no validez de un consentimiento informado sustitutivo sin el consentimiento o acuerdo del menor; Siempre y cuando este último se encuentre asesorado por un grupo interdiciplinario que lo acompañe durante todo el proceso y de fe de su capacidad de entendimiento y decisión. En caso contrario se debe esperar a que ello suceda o se alcance la mayoría de edad.
En el caso concreto de pacientes con Hipospadias Severas el asunto es un poco más sencillo y el actuar médico desde el punto de vista legal sería como sigue:
1- Confirmar el diagnostico en caso de duda de intersexualidad.
2- Llenar un CI-Sustitutivo específico para la patología a tratar, en donde se especifiquen condiciones y complicaciones propias de la misma. Y en donde se haga énfasis en que no se trata de un caso de re-asignación de sexo. Todo ello en pro de salvaguardar futuras acciones jurídicas, en caso de que las inclinaciones sexuales del paciente tratado sean distintas a las de su SEXO REAL. Un formato de CI personalizado para ello lo puede DESCARGAR AQUI.  
Epispadias...La otra Cara de la Moneda

A diferencia del Hipospadias en donde la anomalía se localiza en la zona ventral del pene, en el Epispadias el defecto está en la dorsal. En esta malformación el meato uretral no se encuentra en su posición habitual apical y se abre en la porción superior o dorsal del cuerpo del pene, en un punto que puede estar situado desde la base del mismo al glande; Dependiendo de ello se clasifica su gravedad y repercusiones clínicas.Imágenes.
Si bien puede presentarse en forma pura o aislada ( 1 x 120.000 nacidos vivos), generalmente va asociada a malformaciones de la vejiga, conformando lo que se conoce con el nombre de Complejo Extrofia-Epispadias (1 x 50.000 nacidos vivos). De hecho, comparten un origen embriológico muy similar, considerandose como grados variables de un mismo desorden; De allí que casi siempre se mencionen juntas.
Aunque ambos sexos son susceptibles de padecerla, existiendo una mayor incidencia masculina, con una proporción Mas-Fem de 3:1. De predominio en raza blanca.
ETIOLOGÍA
A pesar de la infinidad de estudios que intentan dar una explicación al origen de esta rara y compleja anomalía, no existen criterios unificados al respecto. Aunque existe sospecha de una base genética de este desorden embriológico, no se ha podido demostrar ningún gen responsable de su aparición. Tanto así, que la repetición del evento en miembros de una misma familia es menor al 1% y en el caso de hipospadias va del 8 al 15% según el parentesco y la serie.
Distinto al hipospadias, en donde los factores ambientales y los denominados Disruptores Endocrinos, juegan un papel importante en su génesis, en el caso de la Epispadias el panorama no es muy claro. Quienes explican la mayor presencia de hipospadias en hijos de madres "añosas", por aquello del efecto acumulativo en el tejido graso de los mencionados disruptores con el paso de los años...No tienen explicación cuando se trata de Epispadias con mayor incidencia en mujeres jóvenes y por lo demás sanas. La única sustancia con mayor sindicación de ser probable causante de epispadia es la Finasterida.
Muy a pesar de desconocer el Porque...existe una luz de esperanza al pretender conocer el Como se suceden los fallos embriológicos alrededor de la 5ta semana de gestación en la migración y fusión en la linea media de los "pares primordios" que formaran el Tubérculo Genital y futuro pene o clítoris según el caso. Dándole una explicación al aspecto pseudo-bífido y bífidos en el caso femenino de los genitales epispádicos.
Otra teoría pone de manifiesto un anormal desarrollo de la Membrana Cloacal dándole sentido a la falta de la mitad anterior de la pared abdominal y la vejiga en el caso de la extrofia y coverturas superiores del pene, incluido el "techo" de la uretra en el caso de la epispadias...como veremos en detalle-Imagen-. La falta de migración de las células mesenquimatosas entre el mesodermo y el ectodermo de la membrana cloacal sustentan dicha teoría.
De forma independiente o conjunta, estos fallos parciales o totales en la secuencia embriológica, son al parecer los responsables de las distintas formas de presentación, interrelación y afectación.
DIAGNÓSTICO
Si bien es puramente clínico al momento de nacer. Es posible un diagnostico prenatal mediante la ultasonografía convencional, afinando detalles con el uso del Doppler Color y la Eco-3D. El tener un diagnóstico anticipado en etapas muy tempranas del embarazo, puede servir para una eventual toma de decisión en la interrupción del mismo, en aquellos países en donde esta legalmente permitido. Entre los signos indirectos encontrados por ecografía tenemos:
1-Ausencia de vejiga llena en estudios repetidos en diferentes períodos de tiempo.
2-Inserción baja del cordón umbilical.
3-Inmediato y por debajo del cordón, la presencia de una "masa amorfa" en hipogastrio, que corresponde a la pared posterior de la vejiga expuesta.
4-El flujo de las arterias umbilicales rodeando dicha masa.
5-Un pene mas pequeño para la edad gestacional y rebatido-escondido en la pared abdominal antero-inferior, confundiendose en el borde inferior de la masa descrita o haciendo parte de la misma.
Los 4 signos iniciales son altamente sospechosos de extrofia vesical. La sumatoria de un 5to completaría el Complejo Extrofia-Epispadia.-CEE-.
HALLAZGOS FÍSICOS
En los casos de Epispadias aislada o pura, encontramos 3 formas de presentación que dependen de la gravedad del defecto y posición del meato uretral.
Epispadias Balánico: Si la patología en si es bastante rara (1 x 120.000), las formas balánicas lo son aún mas. Contrario a lo que acontece con el hipospadias.Aquí... cuanto mas distales, menos frecuentes. El defecto esta localizado en el glande, con deformidad del mismo y con una profunda gotera dorsal que lo divide parcialmente en 2 mitades laterales unidas en su lado ventral. En general esta situación es evidente dado que hay ausencia de prepucio dorsal y exceso o redundancia del ventral...opuesto a lo que sucede en las hipospadias. Existen casos mínimos de epispadias ocultos con prepucio integro y circular, pasando inadvertido el diagnóstico. El resto del pene y de la pared abdominal anterior son normales. El problema es más estético que funcional. Imagen.
Epispadias Peneano: Mas frecuente en aparición que la anterior con un meato generalmente amplio en la zona media del pene. Dado que en ciertas ocasiones esta asociado a una separación lateral o diástasis leve de la sínfisis del pubis y los elementos musculares del suelo pélvico que soportan, se asocia a grados variables de incontinencia urinaria (generalmente ortostática). El acortamiento de la uretra hace que esta actúe como una verdadera cuerda adicional.Contrario a la ventral presente en las hipospadias.
Epispadias Pubopeneano: Es la forma mas grave y frecuente de presentación. En donde los elementos agregados mencionados anteriormente están manifiestos en mayor intensidad. Y la incontinencia es casi la regla. Aquí encontramos localizado un meato amplio en la unión del pene con el pubis, que prácticamente corresponde al cuello vesical e incluso presentándose prolapsos de mucosa vesical en algunos casos. La diástasis del pubis va de moderada a severa y la raíz de los cuerpos cavernosos que están insertadas en la ramas inferiores del pubis se alejan con él y tiran hacia dentro el pene...acortándolo y generando un pene aplanado,ancho y rebatido hacia la pared abdominal. Lo que hace necesario realizar una tracción sobre el prepucio ventral redundante, para lograr explorarlo.Imágenes.
En las epispadias pubopeneanas puras no asociadas a extrofia, la pared abdominal es normal, sin embargo, la vejiga puede ser hipoplásica y su cuello muy disminuido en su borde posterior.
La obligada asociación de reflujo vesicoureteral, carece de trascendencia en tanto el cuello vesical patológico y los mecanismos musculares de continencia permanezcan inactivos...facilitando las bajas presiones vesicales.
Extrofia Vesical: Asociada a epispadias completando el CEE. En su forma de presentación aislada, presenta un espectro que va desde una simple "Fisura Vesical" o fistula Vesico-Cutánea Congénita, Extrofia Vesical y la Extrofia Cloacal, en esta última se suma un componente intestinal expuesto en medio de 2 hemiplacas extróficas. Estas últimas van acompañada casi siempre del compromiso de los genitales e imperforación anal. Aunque se han descrito casos de extrofias puras sin epispadias y pene normal.
Dado que en la extrofia vesical se ven comprometidos varios elementos que involucran la porción caudal anterior del feto, hablaremos de ellos por separado:
En la pared abdominal anterior y perineo...
Componente Osteo-Músculo-Cutáneo: Separación lateral ó diastasis de la sínfisis, que va acompañada de distasis de los rectos abdominales inferiores que se insertan en el borde superior del pubis. Esto conlleva a una ausencia de cobertura cutánea desde la inserción umbilical (Con implantación baja de este) hasta la zona genital. La orientación antero-posterior en el plano sagital y la rotación externa de los acetábulos (articulación coxo-femoral), le da un aspecto de pelvis malformada; Sin embargo las implicaciones ortopédicas son menores, aún en los casos no corregidos, presentando en la edad adulta una característica "marcha de pato".
El perineo es corto, dando aspecto de ano ectópico anterior. Con mayores implicaciones futuras en el sexo femenino, dada la apariciones frecuentes de infecciones urinarias por contaminación fecal.
En las Vías Urinarias Inferiores y Genitales...
Componente Vesico-uretral: La vejiga se encuentra abierta y expuesta al medio ambiente y fusionada en toda su circunferencia al componente cutáneo-muscular lateral. Siendo en sí, solo la porción posterior de una vejiga normal; Con los meatos ureterales visibles y un aspecto de tumefacción enrojecida y diámetro variable. Las características de la mucosa vesical varian dependiendo de la edad y tiempo de exposición de la misma. Siendo lisa-plana al nacer y tornadose seudopolipoide con el tiempo. Es frecuente en los estudios histológicos encontrar tejido intestinal ectópico, siendo ello el origen de la mayor incidencia en vida adulta de tumores vesicales, generalmente adenocarcinomas y ocacionalmente de otra estirpe. Esta vejiga expuesta se conoce como La "Placa Vesical".Imágenes.
Es frecuente la coexistencia de hernias umbilicales e inguinales, las cuales aparecen ó se hacen mas evidentes, una vez aproximado el pubis a la linea media tras la cirugía correctiva. En los varones es frecuente los testículos no descendidos; Producto del desplazamiento del canal inguinal y de la presencia de sacos herniarios que los atrapan.
La uretra posterior en continuidad con el cuello vesical expuesto, deja apreciar el verumontanum y los orificios de salida de los conductos eyaculadores en el varón. En el sexo femenino, esta representada por una corta bandaleta en medio de los hemi-clítoris y debajo de ella un orificio vaginal por demás estrecho y desplazado en posición anterior. La insuficiencia del suelo pélvico favorece la aparición de prolapsos uterinos en ellas.
Por demás, la apariencia delos genitales masculinos en el CEE es la descrita arriba en los epispadias penopúbicos severos.
QUE HACER ANTE UN RECIÉN NACIDO CON EL CEE
Dado la complejidad del problema y la rareza del mismo, que alejan la posibilidad de contar con una "experiencia acumulada"...estos pacientes deben ser remitidos en forma inmediata a un centro de referencia apropiado, de alta complejidad y que cuente con el personal entrenado en el manejo de esta patología. De hecho una remisión temprana y su tratamiento en el primer mes de vida, harán la diferencia e influirán en su pronóstico. Al momento de nacer el cordón umbilical debe ser ligado muy cercano a su base con sutura reabsorbible. Se deben evitar el uso de clips que puedan lacerar la delicada mucosa vesical.El tratamiento que se le de a la placa extrófica durante el traslado del paciente, es de suma importancia para evitar lesiones irritativas de la misma que "dificulten" su tratamiento ulterior. Se deben evitar los apósitos secos sobre la misma y bastará con apósitos en permanente y continua humedad con suero fisiológico.
En los casos de epispadias aisladas sin extrofia vesical, su remisión puede realizarse en el ámbito de la consulta externa. En todos los casos, la información inicial que se le de a los familiares respecto al tema, ayudará a mitigar la angustia que esta entidad genera.
TRATAMIENTO DEL EPISPADIAS Y DEL C.E.E.
El tratamiento es quirúrgico en cualquiera de sus modalidades. En el caso de la Epispadias Balánicas y algunas MedioPeneanas...su corrección es menos compleja y es posible su resolución definitiva usando técnicas quirúrgicas como la uretroplastia "dorsal" de Mathieu, siguiendo los mismos principios como si de una hipospadias se tratara...pero actuando en la zona dorsal. En los últimos 15 años con la aparición, auge y buenos resultados de la técnica de Snodgrass, empleada en los hipospadias mediopeneanos...se ha ido sustituyendo en forma paulatina en algunos centros la anterior.
El tema no es tan simple cuando de epispadias penopubicas se trata y mucho menos acompañando al CEE. Aquí las técnicas usadas han ido cambiando en los últimos 50 años, pero siempre manteniendo parte de los principios de quienes fueros sus pioneros. Si bien en sus inicios se estimulaba la extirpación total de la placa extrófica y su remplazo por una derivación urinaria interna o externa usando las vías digestivas...posteriormente se abogó por la preservacion y cierre primario de la misma. El tema en discusión era el manejo adicional que se le diera a la continencia y a los genitales. Durante muchos años se optó por la corrección en etapas (Jeffs) que se sucedían de la siguiente forma:
-Cierre Primario de la Placa en Etapa Neonatal: Basado en el concepto de que los niveles materno fetales de relaxina facilitan el cierre primario y la aproximación del pubis sin necesitar osteotomías de ningún tipo. En ese periodo no se realizaba ningún tipo de procedimientos sobre el cuello vesical ni mucho menos en los genitales. Exceptuando la identificación de la banda muscular intersinfisiaria, que se arropaba a lo que sería el futuro cuello...con lo que se pretendía crear el mecanismo esfinteriano. Sin embargo para que la vejiga "creciera" y lograra capacidad de reservorio...necesitaba de una resistencia distal, algo que pocas veces se lograba con ese solo proceder. La decisión de un cierre primario dependía y aún depende mas de la elasticidad y facilidad de depresión de la placa que de su tamaño en sí.Imagen.
Inmovilización de los miembros inferiores durante al menos 3 semanas, generalmente con vendaje-tracción de los mismos al zenit para evitar la abducción y facilitar la cicatrización y soldadura ósea.
-A los 2 años se indicaba la Uretroplastia y Corrección de los Genitales: Usando las técnicas del momento en la corrección de hipospadias severos, como la de Asopa, Duckett y otras. Con acciones complementarias sobre los cuerpos cavernosos para lograr "desrotarlos" y así ganarle longitud al cuerpo del pene. Con ello también se conseguía aumentar la resistencia distal necesaria para el desarrollo vesical. Cantwell-Ransley.
-Dependiendo de la evolución, capacidad vesical y grado de continencia... entre los 4-6 años, se actuaba sobre el cuello vesical. Entre los métodos mas empleados figura la técnica de cervico-uretroplastia de Young-Dees-Leadbetter y que por norma iba acompañada de ampliaciones vesicales con tejido intestinal y reimplante ureterovesical, ya que la zona del trígono era usada para la construcción del neocuello, disminuyéndose su capacidad de reservorio. El uso de Cateterismo Intermitente era la norma para el manejo de los volúmenes residuales post miccionales altos, al igual las medidas adicionales para disminuir la producción de moco del implante.
Si luego del cierre primario y la uretroplastia se ganaba cierto grado de continencia-periodos secos, con una capacidad de 60cc o mayor, se obviaba este procedimiento y se seguía de cerca su evolución con estudios urodinámicos, ya que en un numero significativo de pacientes e independiente del método utilizado, existía el riesgo inherente de hipertonicidad con altas presiones y contracciones no inhibidas del detrusor que obligaban a replantear la conducta o implementar medidas adicionales en el plan de tratamiento.
Los resultados obtenidos a largo plazo usando esta modalidad en etapas eran muy variables y dependientes de muchos aspectos.
Es tan complejo el problema y sus consecuencias futuras en cuanto a la calidad de vida de estos pacientes, que han surgido alrededor del mundo diversas asociaciones de ayuda (muchas de ellas integradas por lo pacientes o su familiares) para investigar, profundizar y difundir los últimos adelantos referentes al tema. Como también enseñar a quienes la padecen a manejar y sobrellevar su problema.
MANEJO ACTUAL DEL C.E.E.
Siguiendo la linea de una derivación y actuación temprana e igualmente los concejos dados al momento de nacer y trasladar al paciente...El manejo actual del CEE, pretende darle solución en 1 solo tiempo quirúrgico durante el periodo neonatal y disminuir así el número de intervenciones y hospitalizaciones de estos pacientes, procurando hacerlo de la manera mas fisiológica posible.
Liderando este propósito encontramos a Mitchell y McLorie, quienes con su técnica en 1 solo tiempo y combinando lo expuesto por Jeffs, logran mejorar los resultados con seguimiento... de momento a corto plazo. Sin embargo, dado que el tratamiento del reflujo vesicoureteral asociado en estos pacientes no hace parte de la técnica en sí...quedando como una asignatura pendiente de resolución...según evolución. El grupo de la Unidad de Urología Pediátrica de la Fundació Puigvert, ha propuesto una adición a la Técnica de Mitchell. Evitándose una futura intervención para su corrección.
En términos generales la técnica logra de una manera mas fisiológica el cierre primario de la placa en continuidad lineal con el plato uretral. Separación total de los cuerpos cavernosos en su linea media y liberación de las adherencias patológicas del mismo en su base. Lográndose con esto 2 objetivos: 1- Ventralizar la uretra en una posición mas anatómica y profundizar el cuello vesical detrás del pubis que se aproxima a la linea media. Lográndose mejorar los mecanismos de resistencia fisiológica al vaciado y llenado vesical en procura de incentivar el crecimiento vesical y alcanzar continencia futura. 2-Una vez realizado el paso anterior, reapróximar los cuerpos cavernosos liberados por encima de la uretra transpuesta, lográndose un pene péndulo sin curvaturas dorsales.
Por un lado..Con más de 19 siglos de historia, más de 250 técnicas para su corrección e intentos por darle solución a los "problemas" que generan las Hipospadias...
...Por Otro,Un pequeño porcentaje de la población que habita nuestro planeta y tal vez con más tiempo de tradición, muy a pesar de nacer en condiciones "normales"...practican el rito de la Subincisión o método mediante el cual,un pene normal...pasa a ser hipospadico.
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